że się wtrącę...
Kardiomiopatia restrykcyjna (zaciskająca, zarastająca)
ang. RCM - restrictive cardiomipathy
To rzadkie rodzinne występujace idiopatyczne choroby
(idopoatyczne, znaczy się o nie znanej przyczynie)
chrakteryzuje je zmniejszenie się podatności mięśnia lewej komory na rozszerzanie w czasie rozkurczu
(znaczy się serce nie może nabrać wystarczająco dużo krwi i z jednej strony do tkanek ciała idzie jej za mało, czyli dziecko nie rośnie bo krew nie "dowozi" tlenu i składników odżywczych tyle ile trza do tkanek, a a "przed sercem" - czyli nogi, brzuch zostaje za dużo tej krwi - obrzęki się robią takie jak u bardzo starszych ludzi co mają "chore serce")
W mięśniu sercowym występują ogniska włóknienia w tkance śródmiąższowej, lub w niektórych postaciach z naciekaniem eozynofili (taki rodzaj białych krwinek) lub nieprawidłowych substancji jak amyloid, hemosyderyna (takie "niedobre" związki, podobnie jak np. w chorobie Alzheimera, tyle że w sercu a nie mózgu)
(znaczy się serce robi się jak stara zbutwiała dentka, nie da się rozciągnąć, nie da się napełnić tym co trza, czyli krwią)
W wyniku tego powstaje oporna na leczenie niewydolność krążenia.
(a to dlatego że leki jakimi się leczy "na serce" działają (głównie) w ten sposób że zwiekszają kurczliwość serca, poprawiają jego prace etc. i u ludzi starszych to ma szanse, chociaż jest trochę jak poganianie biczem starego konia, ale u takiego dziecka nie ma szans, bo ono ma serce jak ktoś dorosły po 3 rozległych zawałach kiedy to serce robi się "martwe", "jak flak" etc.)
Stosuje się u tych dzieci diuretyki (leki co są moczopędne, żeby wysiusiały obrzeki, ale to nie leczy przyczyny, a znosi dolegliwości - nogi jak balony, brzuszek jak w 9 miesiącu ciąży)
Choroba też zagraża nagłym zgonem z powodu zatorów (one sie robią w środku w tym zastałym sercu, bo krew się "nie rusza" jak jej to serce nie "przepycha" to krzepnie i potem jak popłyną na obwód to może byc wszystko to co u starszych ludzi przy udarze, jak pójdzie do głowy to wszystko, jak do nóg to może być martwica, jak do płuc, to można umrzeć, jak do wątroby.. itd)
Rokowanie jest złe u chorych u których nie wykonano transplanatcji serca.
Tu widać pacjentkę po transplanacji (ta pani z tyłu)
a przed nią serce z tą chorobą to stare ("wyjęte")
gołym okiem widać że z tym sercem nie tak coś
normalnie nie jest może jak z Pani obrazka forumowego
ale podobne - kształtne i czerwone itp.
zdjęcie jest z brytyjskiego blogu o transplantacji,
pacjenta sama je upowszechnia
więc nie to że tak wyciągnełam ze szpitala i tu wywieszam
A co do chłopca:
http://www.telewizja.lukow.pl/Wyswietl.php?id=News&news=986
http://www.se.pl/wydarzenia/kraj/kacperek-czeka-na-serce_56814.html
http://www.sercedziecka.com.pl/pomozmy-zdazyc-4-latkowi-z-przeszczepem-vt1563.htm
http://www.dziennikwschodni.pl/apps/pbcs.dll/article?AID=/20080611/NEWS01/858203261
http://polskalokalna.pl/wiadomosci/mazowieckie/news/kacper-potrzebuje-serca-aby-mogl-zyc,1107781
aha po takiej transplantacji dziecko ma szansę dożyć nawet wieku dorosłego (matura, może studia)
oczywiście jakość życia po transplantacji to inna kwestia (leki immunosupresyjne i działania nieopożądane)
ale serce zwykle nieźle się prowadzi i ci ludzie całkiem długo żyją
poza tym po iluś latach można wykonać re-transplantacje i znowu dostać ileś lat życia "w prezencie"
a dla zainteresowanych link dorzucam:
Oświadczenie woli, wyrażające zgodę na pobranie po śmierci swoich tkanek i narządów do przeszczepienia:
http://www.poltransplant.org.pl/ow.html
to już się nie wymądrzam
wieczornie pozdrawiam bardzo ciepło
i 7h SNU życzę
a tak w ogóle to "na pocieszenie" powiem że czytałam taką pracę że ludzie co za dużo śpią
(>8h/dobę) są bardziej zagrożeni chorobami serca i generalnie układu krążenia (nadciśnienie etc...)
i w efekcie średnio krócej żyją.
